Focus sur une pathologie

Vascularites systemiques

Les vascularites systémiques sont un ensemble de maladies caractérisées par une inflammation (c’est le -ite) de la paroi des vaisseaux (c’est le vascular-). La conséquence directe de cette inflammation est la diminution de calibre voire l’obstruction des vaisseaux atteints. Cela entraine un défaut d’apport sanguin et donc un défaut d’oxygène dans les territoires irrigués par les vaisseaux touchés qui va déterminer la présentation clinique (par exemple, lorsque les petits vaisseaux de la peau sont touchés peut apparaitre un purpura

VASCULARITES SYSTEMIQUES

DEFINITION ET CLASSIFICATION DES VASCULARITES

A l’extrême, les territoires touchés peuvent être le siège d’une destruction, la nécrose, qui laissera potentiellement des séquelles et c’est pourquoi on parle aussi de vascularites nécrosantes et qu’il s’agit souvent d’urgences diagnostiques et thérapeutiques. L’ensemble du système vasculaire (artères, capillaires, veines) peut être atteint de façon variable. Les vascularites peuvent être secondaires associées à différentes maladies (infectieuses, allergiques, médicamenteuses, néoplasiques…) ou primitive quand le vaisseau est ciblé par la maladie. La classification actuelle des différentes vascularites primitives repose d’ailleurs sur le type (artères, capillaires, veines) et la taille des vaisseaux atteints

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Epidemiologie

Les données concernant la fréquence et la répartition de ces maladies sont parcellaires et incomplètes. En effet, les vascularites, quelle qu’elles soient, sont des maladies rares (l’incidence de la maladie de Horton ou Artérite à cellules géantes varie entre 1 et 50 cas pour 100000 habitants), voire très rares pour certaines (l’incidence de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite est estimée entre 0,5 et 5 cas par millions d’habitants), ce qui complique les analyses épidémiologiques. Ce groupe de maladie concerne hommes et femmes, enfants et adulte, jeunes ou âgés même si certaines formes sont l’apanage d’une catégorie de patients (maladie de Kawasaki chez l’enfant principalement, Artérite à cellules géantes exclusivement chez le sujet de plus de cinquante ans).

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MANIFESTATIONS CLINIQUES

Quels sont les symptomes des vascularites ?

Les manifestations cliniques sont variées selon les vaisseaux atteints, le type de vascularite mais aussi dans la présentation d’une même vascularite chez différents patients. Les vascularites constituent des maladies systémiques, ce qui signifie qu’elles peuvent toucher différents organes de façon concomitante chez un même patient. Les signes généraux (fatigue, fièvre…) sont fréquemment présents et une baisse de l’état général peut survenir (Grande fatigue, amaigrissement…). La peau, les reins, les poumons, la sphère ORL, les nerfs périphériques, le cœur ou le cerveau peuvent être touchés et certaines atteintes vont déterminer la gravité de la maladie.

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DIAGNOSTIC

Ainsi, les symptômes et manifestations les manifestations cliniques sont variables. La présentation clinique est souvent bruyante avec amaigrissement, fièvre, et grande fatigue. Un certain nombre d’examens complémentaires vont permettre d’assoir le diagnostic. Les examens d’imagerie (Tomodensitométrie, TEP-scanner notamment) permettent de préciser les organes atteints ou une inflammation des vaisseaux de gros calibres

La vascularite est une définition histologique et quand une cible anatomique est identifiée (par exemple éruption cutané, lésion pulmonaire, atteinte rénale évocatrice), une biopsie est fréquemment proposée aux patients. Enfin, certaine vascularite sont associées à des marqueurs biologiques, qui permettront d’évoquer voire de porter un diagnostic. Il s’agit principalement des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles ou ANCA. On distingue les cANCA (anticorps qui reconnaissent la protéinase 3 et que l’on appelle aussi les anti-PR3) et les pANCA (anticorps qui reconnaissent la myélopéroxydase et qui sont aussi nommés anti-MPO). Ces anticorps sont associés aux vascularites à ANCA que sont la granulomatose avec polyangéite, la micropolyangéite et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite). On peut aussi rechercher les anticorps anti-Membrane Basal Glomérulaire ou anti-MBG qui sont le marqueur de la maladie de Goodpasture. Les vascularites cryoglobulinémiques sont associées à la présence d’une cryoglobuline (anticorps qui précipite au froid et qui doit donc être recherchée sur un prélèvement acheminé et traité a 37 degrés) et/ou d’un facteur rhumatoïde (FR). Enfin, les vascularites à complexe immun (complexe formé par un anticorps et l’antigène qu’il reconnait) s’accompagnent d’une baisse du complément que l’on peut mesurer par le dosage de l’activité enzymatique CH50 et des fraction C3 et C4.

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TRAITEMENTS

Le traitement des vascularites systémiques dépend évidemment du diagnostic final. Toutefois, il repose généralement sur l’utilisation des corticoïdes, notamment au début du traitement. C’est cette classe de molécule qui va permettre de contrôler rapidement la maladie au prix de l’utilisation de doses élevées et donc d’un risque important de complications (hypertension, diabète, prise de poids…). Lorsque la maladie diagnostiquée est sévère, connue pour rechuter ou évoluer sur un temps long, ce qui concerne une majorité de patients, on propose volontiers d’associer un traitement immunosuppresseur conventionnel (azathioprine, méthotrexate, mycophénolate…) ou une biothérapie (rituximab, tocilizumab…). Ces traitements doivent être prescrits par des médecins habitués à suivre les pathologies auto-immunes et inflammatoires et nécessite une surveillance clinique et biologique régulière.