SCLERODERMIE
SYSTEMIQUE

Les manifestations de la scléroder­mie systémique diffèrent d’une per­sonne à l’autre. Parmi les symptô­mes les plus courants :

La sclérose de la peau débute dans la majorité des cas au niveau des mains. On parle de sclérodactylie. La peau devient tendue, raide, comme adhérente aux plans plus profonds.

Il existe d’impor­tantes variations dans le degré de gravité et dans la vitesse d’évolution de la sclérose de la peau. Selon l’extension de la sclérose de la peau, on distingue classiquement deux grandes formes de la maladie : la sclérodermie systémique limitée et la sclérodermie systémique diffuse.

• Dans la sclérodermie systémique limitée, la sclérose cutanée qui évolue lentement et se limite généralement aux mains, aux avant-bras, aux pieds et sous les genoux de même qu’au visage.
• Dans la sclérodermie systémique diffuse, la sclérose cutanée progresse plus rapidement et peut s’étendre à tout le corps, limitant les mouvements.

L’évaluation et l’étendue de l’atteinte cutanée est le plus souvent clinique et réalisée par le médecin lors de l’examen du patient. Un score cutané appelé score de Rodnan à été développé. Il fait appel à 17 zones définies du corps (visage, thorax, abdomen, bras, avant-bras, mains, doigts, cuisses, jambes et pieds) que l’on évalue en terme d’épaississement de la peau selon une échelle allant de 0 à 3. Ce score permet de suivre l’évolution d’un patient.

L’atteinte de la peau peut, dans de rares cas être absente alors que des organes sont touchés, on parle de sclérodermie limitée ou sine scleroderma.

Le syndrome de Raynaud apparait parallèlement à la sclérose de la peau, ou peut même la précéder de plusieurs années. Il s’agit d’un spasme des petites artères survenant le plus souvent au froid : les doigts deviennent d’abord blancs, puis bleus (avec engourdissement) et enfin rouges (avec fourmillements). Ces épisodes peuvent durer de quelques minutes à quelques heures. Le phénomène de Raynaud est sévère dans la sclérodermie systémique et peut s’accompagner dans les cas les plus graves d’ulcérations digitales.

 Les ulcérations digitales peuvent être de différentes natures :

• Les ulcérations ischémiques sont liés au rétrécissement des artères et donc à une mauvaise arrivée de sang et de l’oxygène dans les tissus.
• Les ulcérations mécaniques siègent en regard des reliefs osseux comme par exemple au niveau du dos des doigts en relation avec
• Des ulcérations peuvent compliquer des calcifications sous-cutanées, notamment au niveau des doigts.

L’atteinte digestive est fréquente  chez la plupart des patients atteints de sclérodermie. L’ensemble du tube digestif peut être concerné, de l’œsophage jusqu’au rectum. L’atteinte de l’œsophage est fréquente et précoce. Le mauvais fonctionnement de l’œsophage favorise le reflux gastro-œsophagien, c’est à dire que le contenu de l’estomac arrive à remonter dans l’œsophage. Ce reflux cause des brûlures et des régurgitations acides. L’atteinte de l’intestin peut causer des troubles du transit intestinal (diarrhées/constipation) ou une dénutrition.

 L’atteinte de l’appareil locomoteur :

•  L’atteinte articulaire se manifeste fréquemment par des douleurs de rythme inflammatoire (lien), des réveils nocturnes, des gonflements et un dérouillage des articulations. Les articulations perdent leur souplesse et les douleurs peuvent être très invalidantes.
• Les tendons peuvent également être atteints, ce qui provoque des tendinites douloureuses et parfois des bruits caractéristiques (crissements).
• L’atteinte musculaire se traduit par des douleurs musculaires, des crampes, et éventuellement une faiblesse des muscles des épaules, des bras, des fesses et des cuisses.

Les atteintes pulmonaires et cardiaques peuvent se traduire par un essoufflement. Cependant, ces atteintes n’entrainent pas forcement de symptôme et nécessitent un dépistage systématique et une surveillance.

• L’atteinte pulmonaire est liée à l’inflammation puis à l’épaississement du tissu pulmonaire. Les symptômes les plus fréquents sont un essoufflement et une toux sèche. Une évaluation pulmonaire est donc indispensable au moment du diagnostic de la sclérodermie, elle doit comprendre une radiographie du poumon, un scanner thoracique haute résolution et des épreuves fonctionnelles respiratoire (EFR) (lien).

• L’hypertension artérielle pulmonaire (ou HTAP) est une complication rare, souvent plus tardive. L’HTAP est définie par l’augmentation de la pression du sang dans les artères pulmonaires qui fait suite à l’obstruction progressive des petits vaisseaux pulmonaires (artérioles). Ces vaisseaux s’épaississent et se bouchent progressivement, laissant moins bien passer le sang qui normalement doit retourner vers le cœur gauche et l’aorte après avoir été oxygéné en traversant les poumons.

• L’atteinte cardiaque touche surtout le muscle du cœur (myocarde) pouvant entrainer une insuffisance cardiaque. L’atteinte reste longtemps sans ou avec peu de conséquences cliniques. Le dépistage et la surveillance des atteintes cardiaques s’effectuent au minimum par une échocardiographie cardiaque annuelle qui apprécie les capacités de contraction et de relâchement des ventricules et par un ECG.

L’atteinte rénale de la sclérodermie systémique est rare. Elle se traduit le plus souvent par une hypertension artérielle (HTA) sévère d’emblée, ‘une insuffisance rénale rapidement progressive et une anémie. Elle est plus fréquente dans les premières années d’évolution de la sclérodermie systémique, chez des patients qui ont une forme diffuse, et est favorisée par la corticothérapie à dose élevée.

La sécheresse de la bouche est la plus courante, mais certains malades souffrent également de sécheresse des yeux, du nez ou du vagin, ce qui est source d’inconfort ou de douleurs. On parle alors de « syndrome sec » associé à la sclérodermie. La sécheresse oculaire provoque des picotements, une sensation de sable dans l’œil, la survenue de conjonctivites… Il peut également y avoir une diminution des sécrétions normales des bronches (dans les poumons), du nez, de la gorge, ce qui peut occasionner des douleurs, un enrouement ou des infections

L’évolution diffère en fonction des 2 sous-types d’atteinte cutanée, même si exceptions individuelles sont possibles :

• Dans la forme cutanée diffuse, la maladie est rapidement progressive et peut conduire à des lésions plus ou moins importantes d’organes : les poumons (pneumopathie interstitielle), le cœur, l’intestin, les reins. Souvent, après 3 à 5 ans d’évolution, le processus de la maladie s’arrête et ne persistent que les dommages installés,
• Dans la forme cutanée limitée, la progression de la maladie est plus lente. Les risques évolutifs de cette forme sont avant tout la survenue d’une hypertension artérielle pulmonaire et/ou d’une atteinte de l’intestin grêle qui apparaissent plutôt après 10-15 ans d’évolution. Il ne faut donc pas relâcher la surveillance.