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Focus sur une pathologie

mALADIE DE BEHçet

La maladie de Behcet est une maladie inflammatoire des vaisseaux qui peut atteindre les artères et les veines. Elle touche les adultes jeunes avec une prédilection pour les personnes originaires du bassin méditerranéen ou du Japon. Elle est caractérisée par la présence d’aphtes buccaux et/ou génitaux mais peut via l’atteinte des vaisseaux toucher tous les organes (peau, articulations, yeux, système nerveux…). Les symptômes sont donc très polymorphes et le diagnostic repose sur un faisceau d’argument. Le traitement repose sur la colchicine qui peut être associée à des médicaments immunosuppresseurs selon les atteintes. La maladie a été décrite en 1937 par un dermatologue turc, nommé Behcet, devant la triade aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite.

MALADIE DE BEHçet

Epidemiologie

Historiquement, la maladie de Behcet est plus fréquente chez les populations originaires de la route de la soie (Japon, Turquie, Afrique du Nord) et donc du bassin méditerranéen en Europe. Cependant, des cas autochtones existent.

Elle touche les personnes jeunes entre 18 et 40 ans, tant les hommes que les femmes, mais des formes pédiatriques ne sont pas rares.

MALADIE DE BEhçet

MANIFESTATIONS CLINIQUES

Quels sont les symptomes de la maladie de Behçet ?

Atteinte cutanéomuqueuse

Les aphtes buccaux forment l’atteinte la plus fréquente de la maladie affectant 98% des patients. Il s’agit de lésions de la muqueuse, arrondies, à bords érythémateux et à fond jaunâtre. Ils sont alors fréquents, souvent douloureux et volumineux.

Les aphtes génitaux sont également fréquents, environ 70% des malades, et assez caractéristiques.

L’atteinte cutanée est classique. Il peut s’agit de pseudo-folliculite, une pustule non centrée par un poil, ou d’érythème noueux, nodules douloureux érythémateux régressant selon les couleurs de la biligénie.

 

Atteinte oculaire

Elle se manifeste par une uvéite, correspondant à une inflammation de la partie antérieure ou postérieure de l’œil, ou une inflammation de la vascularisation de la rétine. Les symptômes évocateurs sont alors une baisse de la vision ou l’apparition d’un œil rouge et douloureux. L’atteinte ophtalmique fait tout le pronostic fonctionnel de la maladie en raison du risque de cécité.

 

Atteinte articulaire

Le plus fréquemment les patients rapportes des douleurs articulaires, touchant les genoux et les chevilles, évoluant par poussées.

 

Atteinte neurologique

Les symptômes neurologiques responsable du neuro-Behcet peuvent être très polymorphes et aspécifiques. On peut citer par exemple l’apparition de céphalées, d’un déficit moteur ou sensitif, de crises d’épilepsie ou d’une confusion. Ils sont expliqués par une inflammation du tissu cérébrale ou des vaisseaux. Ils peuvent survenir tardivement au cours de l’évolution.

 

Atteinte vasculaire

L’atteinte veineuse est la plus fréquente et responsable de thromboses superficielles ou profondes. 

L’atteinte artérielle est moins fréquente. Elle peut toucher les artères de tout calibre avec par ordre de fréquence l’aorte, l’artère fémorale, l’artère pulmonaire, … Elle entraine des sténoses, des occlusions ou des anévrismes à risque de rupture par fragilité de la paroi vasculaire.

 

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DIAGNOSTIC

Le diagnostic repose sur un faisceau d’argument et peut être guidé par les nouveaux critères internationaux de 2013 (cf tableau 1) qui nécessitent un score supérieur ou égal à 4. Il ne s’agit pas de critères de diagnostic mais de critères de classification.

 

SYMPTOMES

POINTS

Aphtes buccaux

2

Aphtes génitaux

2

Atteinte oculaire

2

Atteinte cutanée

1

Atteinte vasculaire

1

Atteinte neurologique

1

Pathergy test positif

1

Tableau 1. Critères internationaux de classification de la maladie de Behcet de 2013 de l’international Team for the Revision of the International Criteria of Behcet’s disease

Le Pathergy test consiste à piquer le patient avec une aiguille stérile au niveau de son avant-bras et de recherche l’apparition d’une pustule 24 à 48 heures plus tard.

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PATHOGENIE

La cause de la maladie n’est pas encore bien connue. Elle semble faire suite à des facteurs environnementaux mais également génétiques, comme en témoigne la forte association à la présence de l’allèle HLAB51, responsable d’une activation du système immunitaire. L’ensemble entrainant alors une infiltration des vaisseaux par des cellules (leucocytes) et des molécules (cytokines pro-inflammatoires) du système immunitaire.

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TRAITEMENTS

Dans la maladie de Behcet, le pronostic vital est engagé en cas d’atteinte artérielle et le pronostic fonctionnel en cas d’atteinte neurologique ou ophtalmique.

Du fait de l’inflammation chronique la prise en charge repose sur les anti-inflammatoires notamment les anti-inflammatoires non stéroïdiens ou les corticoïdes.

En cas d’atteinte de la partie antérieure de l’œil, une corticothérapie en goutte est souvent suffisante.

Le traitement de fond de l’atteinte cutanéo-articulaire et/ou muqueuse est la Colchicine. Ce dernier est à poursuivre à vie en raison du risque de rechute à son arrêt. Elle est débutée à 1 mg par jour avec la possibilité d’augmenter le dosage selon la tolérance (diarrhées) et l’efficacité (persistance de symptômes).

Les formes plus sévères nécessitent une corticothérapie parfois par voie intraveineuse pour faire diminuer l’inflammation associé à un traitement immunosuppresseur (Cyclophosphamide, Azathioprine, Mycophénolate Mofétil).

Plus récemment, les biothérapies anti-TNFa ont également montré leur efficacité et sont utilisés en cas d’échec des immunosuppresseurs.

Des traitements anticoagulants ou antiagrégants sont à discuter au cas par cas en cas de thromboses.

Selon l’atteinte la stratégie thérapeutique est différente (cf tableau 2).

Type d’atteinte

Traitement

Atteinte cutanéomuqueuse et/ou articulaire

Corticoïdes

Colchicine

Atteinte oculaire sévère

Corticoïdes

Anti-TNFa ou IFNa

Atteinte neurologique

Corticoïdes IV puis per os

Immunosuppresseurs (Azathioprine, Cyclophophamide)

Anti-TNFa en cas d’échec

Atteinte vasculaire

Corticoïdes IV puis per os

Immunosuppresseurs (Azathioprine, Cyclophophamide)

Anticoagulant ou antiagrégant à discuter

Tableau 2. Traitement de la maladie de Behcet selon le type d’atteinte

 

Liste des associations de malades :

Association Behçet France B7FR  http://behcetfrance.e-monsite.com/